| 标识符 | CSTR:16397.09.0G01000317 |
|---|---|
| 资源中文名称 | ENU诱导Dock8突变小鼠模型 |
| 资源英文名称 | C57BL/6JAnu-Dock8 |
| 疾病概述 | 免疫系统相关疾病 |
| 实验动物背景信息 | C57BL/6 |
| 模型制作方法 | ENU诱变 |
| 模型表型数据 | DOCK8表达于单核细胞，B细胞和T细胞中的。 在活化的，扩增的原代T细胞培养物和转化的淋巴细胞系中发现有较高水平表达。DOCK8突变的B细胞无法形成边缘区B细胞或不能在生发中心持续存在并经历亲和力成熟。 Dock8突变破坏了整联蛋白配体的积累B细胞免疫突触中的ICAM-1，但未改变B细胞抗原的其他方面受体信号。 |
| 动物模型的评价与验证 | 该小鼠模型是研究免疫系统疾病的重要模型。 |
| 保存方式 | 冷冻 |
| 合作方式 | 仅限合作研究 |
| 相关文章 |
1Randall KL, Lambe T, Johnson A, Treanor B, Kucharska E, Domaschenz H, Whittle B, Tze LE, Enders A, Crockford TL, Bouriez-Jones T, Alston D, Cyster JG, Lenardo MJ, Mackay F, Deenick EK, Tangye SG, Chan TD, Camidge T, Brink R, Vinuesa CG, Batista FD, Cornall RJ, Goodnow CC. Dock8 mutations cripple B cell immunological synapses, germinal centers and long-lived antibody production. Nat Immunol，2009，10(12):1283-91. 2Griggs, B. L., Ladd, S., Saul, R. A., DuPont, B. R., Srivastava, A. K. Dedicator of cytokinesis 8 is disrupted in two patients with mental retardation and developmental disabilities. Genomics, 2008，91: 195-202. 3MacDermot, K. D., Hulten, M. Female with hypohidrotic ectodermal dysplasia and de novo (X;9) translocation: clinical documentation of the AnLy cell line case. Hum. Genet, 1990，84: 577-579. 4Ruusala, A., Aspenstrom, P. Isolation and characterisation of DOCK8, a member of the DOCK180-related regulators of cell morphology. FEBS Lett, 2004，572: 159-166. 5Zhang, Q., Davis, J. C., Lamborn, I. T., Freeman, A. F., Jing, H., Favreau, A. J., Matthews, H. F., Davis, J., Turner, M. L., Uzel, G., Holland, S. M., Su, H. C. Combined immunodeficiency associated with DOCK8 mutations. New Eng. J. Med., 2009，361: 2046-2055. |
| 备注 |
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