| 标识符 | CSTR:16397.09.0H01000654 |
|---|---|
| 资源中文名称 | 脑组织特异表达24-脱氢胆固醇还原酶转基因小鼠 |
| 资源英文名称 | C57BL/6J-TgN(PDGF-mDhcr24)-GC/ILAS |
| 疾病概述 | 痴呆症；帕金森病 |
| 实验动物背景信息 | C57BL/6 |
| 模型制作方法 |  |
| 模型表型数据 | 24-脱氢胆固醇还原酶(DHCR24)是人体合成胆固醇最终阶段的酶,能够催化链甾醇还原为胆固醇。胆固醇(cholesterol）约占脑的固体物质的17%，并广泛分布于肝、肾、心脏、肠、皮肤、脂肪组织肾上腺、卵巢等多种组织和器官中,是脊椎动物细胞和细胞膜的重要组成部分，也是细胞转导信号时必不可少的重要物质。已有的研究发现在阿尔茨海默病人的脑皮层中DHCR24基因的表达量降低，而在肾上腺癌病人的肾上腺细胞和垂体腺瘤中监测到其表达量增高。揭示该基因可能通过多条信号通路途径调节细胞自我更新和增殖。胆固醇是细胞膜的重要组成部分，也是细胞转导信号时必不可少的重要物质，人类中该基因的变异能导致罕见的多组织先天异常综合症。目前仅有两例报道，两个患儿都表现为严重的生长发育畸形和延迟。 |
| 动物模型的评价与验证 | 利用PDGF B-chain 启动子脑特异表达Dhcr24基因的转基因小鼠是研究Dhcr24基因与大脑发育和AD、PD等发病机制的重要模型。 |
| 保存方式 | 冷冻 |
| 合作方式 | 不限定 |
| 相关文章 |
1Crameri A, Biondi E, Kuehnle K, et al. The role of seladin-1/DHCR24 in cholesterol biosynthesis, APP processing and Abeta generation in vivo. EMBO J. 2006, 25(2):432-43. 2 Wechsler A, Brafman A, Shafir M, et al. Generation of viable cholesterol-free mice. Science 2003, 302: 2087. 3 Greeve I, Hermans-Borgmeyer I, Brellinger C, et al. The human DIMINUTO/DWARF1 homolog seladin-1 confers resistance to Alzheimer's disease-associated neurodegeneration and oxidative stress. J. Neurosci. 2000, 20: 7345-7352. 4 Kuehnle K, Crameri A, Kalin RE, et al. Prosurvival effect of DHCR24/Seladin-1 in acute and chronic responses to oxidative stress. Mol Cell Biol. 2008, 28(2): 539-50. |
| 备注 |
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