| 标识符 | CSTR:16397.09.0G02000480 |
|---|---|
| 资源中文名称 | 核基因重组激活基因2基因敲除大鼠 |
| 资源英文名称 | SD.RAG2（tm)-GC/ILAS |
| 疾病概述 | 免疫系统疾病 免疫系统负责监视和防御不同外源病原体的侵袭，并通过维持适当的免疫耐受和调节来维持内部稳态。事实上，免疫监视和防御是主要的免疫反应。根据外源性抗原的类型，免疫反应可以发挥抗病毒、抗菌和抗肿瘤功能，这取决于合成构建免疫防御的多种免疫细胞。自身抗原的不适当暴露、免疫反应失调和交叉抗原的刺激等因素可能会启动自身免疫并促进某些免疫疾病的产生。 |
| 实验动物背景信息 | SD |
| 模型制作方法 | 利用Crispr/cas9技术敲除RAG2基因 |
| 模型表型数据 | Rag2（the recombination activating gene 2，重组激活基因2）是最重要的重组酶之一，能特异地识别Ig和TCR的V、DH、J基因片段两侧的RSS，并催化DNA双链断裂，引起V（D)J重排，是Ig和TCR库多样性的主要原因。Rag2发生的错意突变可使其编码的重组酶活性部分丧失，V（D)J重组发生倾向性改变，导致早期淋巴细胞发育被阻断而使循环中T、B细胞缺失，而引起一类严重的联合免疫缺陷，临床上统称为Omenn syndrome（OS）。Rag2基因敲除大鼠具有造血和免疫系统缺陷，包括没有成熟的T细胞和B细胞等表型.Rag2基因敲除大鼠可用于T细胞和B细胞发育、T细胞和B细胞受体（V（D)J）重组、造血、免疫和炎症等研究。 |
| 动物模型的评价与验证 | Rag2基因敲除大鼠可用于T细胞和B细胞发育、T细胞和B细胞受体（V（D)J）重组、造血、免疫和炎症等研究。 |
| 保存方式 | 冷冻 |
| 合作方式 | 仅限合作研究 |
| 相关文章 |
1. Adams, J. Kelso, R. Cooley, L. The kelch repeat superfamily of proteins: propellers of cell function. Trends Cell Biol. 10: 17-24, 2000. 2. Callebaut, I. Mornon, J.-P. The V(D)J recombination activating protein RAG2 consists of a six-bladed propeller and a PHD fingerlike domain, as revealed by sequence analysis. Cell. Molec. Life Sci. 54: 880-891, 1998. 3. Corneo, B. Moshous, D. Gungor, T. et al. Identical mutations in RAG1 or RAG2 genes leading to defective V(D)J recombinase activity can cause either T-B-severe combined immune deficiency or Omenn syndrome. Blood 97: 2772-2776, 2001. |
| 备注 |
京公网安备 11010502043083号