标识符 | CSTR:16397.09.0C01000204 |
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资源中文名称 | Vwf-tdtomato基因定点敲入小鼠 |
资源英文名称 | Vwf-tdtomato site-directed knock-in mouse model |
疾病概述 | 血液病相关 |
实验动物背景信息 | C57BL/6J小鼠 |
模型制作方法 | 采用Cas9进行基因定点敲入。 |
模型表型数据 | Vwf基因编码一种与止血有关的糖蛋白。编码的前原蛋白在组装成大的多聚体复合物后进行蛋白水解。这些复合物在血小板粘附到血管损伤部位和运输各种蛋白质在血液中发挥作用。Vwf基因的突变导致血管性血友病(VWD),一种遗传性出血性疾病。VWF作为循环凝血因子VIII(FVIII)的载体蛋白也有重要作用,减少了血浆中FVIII的清除;VWF复合物通过与OPG13、OPG14和RANKL的相互作用从而抑制破骨细胞形成;FVIII.VWF复合物被认为可作为一种抗吸收因子存在于正常生理过程及血肿过程中。tdtomato荧光蛋白是属于一种红色荧光蛋白,可以用520nm的绿光激发,发射出的荧光为红色。 |
动物模型的评价与验证 | Vwf基因编码一种与止血有关的糖蛋白。Vwf基因的突变导致血管性血友病(VWD),一种遗传性出血性疾病。VWF作为循环凝血因子VIII(FVIII)的载体蛋白也有重要作用,减少了血浆中FVIII的清除。 |
保存方式 | 活体 |
合作方式 | 不限定 |
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备注 |