标识符 | CSTR:16397.09.0A01001028 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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资源中文名称 | C9ORF72基因敲除大鼠 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
资源英文名称 | C9ORF72 knockout rat | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
疾病概述 | 肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。患病率约为4-6/10万。大约10%的ALS病例是家族型的,90%是散发型的。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
实验动物背景信息 | SD大鼠 |
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模型制作方法 | 3.1 实验材料 3.1.1 实验动物 SD大鼠购自北京维通利华实验动物技术有限公司【SCXK(京)2012-001】。实验中涉及动物的操作程序已获得中国医学科学院医学实验动物研究所实验动物使用与管理委员会的批准,批准号为ZLF18003. 3.1.2实验仪器
3.1.3实验试剂
3.1.4模型构建流程
靶点1: ccC caccatctcctgctgttg 靶点2: aacggagatcggagcactta cgg
根据测序结果确定C9ORF72基因敲除模型大鼠(SD. C9ORF72 (tm)-GC/ILAS,http://www.ratresource.com)用于后续实验。 |
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模型表型数据 | 1,C9ORF72基因敲除大鼠的建立
2,C9ORF72基因敲除和兴奋毒性共同诱导运动缺陷
3,C9ORF72基因敲除和兴奋毒性联合作用导致运动神经元丢失
4,C9ORF72基因敲除大鼠脊髓免疫荧光染色分析
5,兴奋毒性诱导与不诱导的WT和C9orf72敲除大鼠脊髓细胞RNA测序分析
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动物模型的评价与验证 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
保存方式 | 冷冻保存、活体繁殖 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
合作方式 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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备注 |